轻微病变性肾小球肾炎(minimal change glomerulonephritis),是引起儿童肾病综合征常见的原因。好发年龄为2~6岁儿童。因光镜下肾小球改变不明显,而肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积,故又称为脂性肾病(lipoid nephrosis)。

1.病理变化

肉眼观,双侧肾脏肿胀、体积增大、颜色苍白、切面皮质可见黄白色条纹(因肾小管上皮细胞内脂质沉积引起)。

镜下观,肾小球无明显变化或仅有系膜轻度增生,肾小管上皮细胞内有大量玻璃样小体和脂质空泡。肾小管腔内有蛋白管型形成。

电镜观察见多数肾小球足细胞(球囊脏层上皮细胞)肿胀、胞质空泡变性,可见微绒毛(图8―6),足突广泛融合消失,故被称之为足突病(foot process disease)。足细胞的改变属可复性,用皮质类固醇治疗后可恢复正常。毛细血管基膜无病变,未发现有电子致密物沉积,免疫荧光法检查亦未见阳性反应。

2.临床病理联系

此型临床表现为肾病综合征,早期出现水肿症状,其中以高度选择性的大量蛋白尿尤为突出,尿中主要为小分子的白蛋白,此种表现为足细胞损伤所致。一般无血尿和高血压发生,肾功能无明显影响。

3.结局

此型肾炎临床表现突出,但预后较好。激素治疗对大多数(90%以上)患儿具有良好效果,病变在数周内可以康复正常。成年患者由于对皮质类固醇治疗反应缓慢或不明显,肾功能障碍发生率较高,恢复较慢,复发率也较高,但预后较好,一般不发展为慢性仅只有5%以下的儿童出现慢性肾功能衰竭。