先天性肾病综合征的早期症状都有什么?不知道大家对于先天性肾病综合征了解多少,先天性肾病综合征指的是出生3个月内出现的肾病综合征为先天性肾病综合征。那么,先天性肾病综合征的早期症状都有什么?相信有很多患者对此都不是很了解,下面我们一起来和河南誉美肾病医院的医生一起了解下,希望能够帮助到您。

1、Drash综合征Drash综合征表现为先天性肾病综合征,并发于Wilms瘤和(或)男性假两性畸形,其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。该综合征在同胞中出现,对治疗无反应,且可在肾同种移植后再发。这些患者移植后肾病综合征的再发是因巨细胞病毒感染或移植排斥反应。

Drash综合征的常见伴随症状是男性假两性畸形46XY和眼异常,个别报道一例46XY女性病人也有同样表现。该综合征的肾脏病理表现是弥漫性系膜硬化。由于双侧Wilms瘤高发,因此,有人应做预防性肾切除。

2、先天性肾病综合征非芬兰型该病发病较芬兰型晚,多在出生3个月后至3岁前出现蛋白尿。蛋白尿增多出现肾病综合征。肾功能损伤进展较快,患儿多在儿童期因肾功能衰竭死亡。但是,少数蛋白尿较轻的患儿,肾功能损害进展慢,死亡稍晚。该病患儿一般皆足月产,出生体重和胎盘大小与正常分娩无异。少数患儿可并发Drash综合征,呈现男性假两性畸形和(或)Wilms瘤。

3、继发性先天性肾病继发性CNS除了肾病的临床表现外,还常伴有一些特有原发疾病的临床紊乱症状,可与原发性CNS相鉴别。

4、先天性肾病综合征芬兰型本病多发于新生儿,多数患儿早产、体重低,胎盘大(平均重为新生儿体重的40%)。50%患儿于出生时或1周内即发现蛋白尿,其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿。起初蛋白尿为高选择性,而后渐变成非选择性。常伴有生长发育障碍与营养不良,头小、耳位低、塌鼻梁等特殊面容,易合并症脐疝、抽风、感染与肾静脉血栓形成等。约50%患儿于1岁内死于感染,其余在2岁左右出现肾功能障碍,平均2.8岁进入终末期肾病,如不采取治疗措施则4岁时死亡。